Syndrome néphrotique

 
Le syndrome néphrotique se définit par l’association :
– protéinurie > 3 g/24h
– hypoprotidémie < 60 g/l
– hypoalbuminémie < 30g/l
Il traduit toujours une glomérulopathie, c’est-à-dire que l’altération se situe au niveau du glomérule.
Il peut être pur et d’excellent pronostic ; ou impur quand il est associé à une HTA, une hématurie, et le pronostic est alors variable, avec parfois une évolution vers une IRC.
 
II] Epidémiologie
  • Chez l’enfant avant 10 ans :
Le syndrome néphrotique est de type pur généralement ; c’est la néphrose lipoïdique et elle est de bon pronostic.
  • Chez l’adulte jeune ou après 60 ans :
Il peut être de type impur, il faudra alors faire attention à l’IRC (Insuffisance Rénale Chronique).
 
III] Physiopathologie et conséquences physiopathologiques
Les anomalies de la membrane glomérulaire sont visibles ou parfois non mises en évidence, entraînant un passage anormal des protéines dans les urines.
Le syndrome néphrotique serait dû à un processus immunologique avec une anomalie fonctionnelle des lymphocytes T.
Les conséquences sont alors :
– une fuite urinaire d’albumine avec une diminution de la pression oncotique et une fuite plasmatique en dehors des vaisseaux entrainant la formation d’œdèmes ;
– une fuite plasmatique provoquant une hypovolémie, puis une activation du système rénine-angiotensine à l’origine d’un hyperaldostéronisme et de la rétention hydrosodée qui accentue le mécanisme des œdèmes et l’hypertension artérielle ;
– une hypoalbuminémie augmentant la synthèse hépatique des protéines, dont l’albumine, les facteurs de coagulation (V, VII, VIII, X ; pouvant être à l’origine de complications thrombotiques) et les lipoprotéines (occasionnant une augmentation du cholestérol et des triglycérides sanguins, à l’origine d’une hyperlipidémie de type IIb).
 
IV] Etiologies
On peut retrouver un syndrome néphrotique suite à des :
  • Néphropathies glomérulaires primitives : aucun facteur n’est alors identifié (hormis les facteurs immunologiques) et il n’y a pas de lésions glomérulaires visibles ;
  • Néphropathies glomérulaires secondaires à :
– une maladie générale comme un diabète, un lupus ou une amylose (maladies de système avec dépôt de collagène au niveau du rein, altérant le glomérule rénale) ;
– une maladie infectieuse telle que les hépatites B ou C ;
– une néoplasie (cancer) ;
– des toxiques comme l’héroïne, les sels de mercure… ;
– des médicaments néphrotoxiques, tels que les AINS.
 
V] Classification
A- Syndrome néphrotique pur
Il se caractérise par :
– une protéinurie massive sélective : avec uniquement de l’albumine en grande quantité ;
– une absence d’hématurie, même microscopique ;
– une absence d’hypertension artérielle ;
– des glomérules normaux et des lésions minimes révélés à la biopsie rénale.
B- Syndrome néphrotique impur
Il se caractérise par :
– une protéinurie non sélective (toutes les protéines sont retrouvées dans les urines) ;
– une hématurie ;
– une hypertension artérielle ;
– des signes d’IRC ;
– des lésions visibles révélées à la biopsie rénale.
 
VI] Clinique
Les symptômes qui amènent à consulter sont d’apparition brutale après une infection récente ou d’installation progressive au décours d’une maladie générale connue (ex : diabète). On retrouve :
– un syndrome œdémateux constitue d’œdèmes blancs, mous (prenant le godet), indolores, siégeant au niveau des paupières, des joues, des lèvres et des chevilles ;
– une oligurie ;
– une tension artérielle normale (SN pur) ou augmentée (SN impur) ;
– une découverte fortuite d’une protéinurie.
 
VII] Paraclinique
  • Au niveau des urines :
Diurèse : oligurie
Protéinurie> 3 g/L
Ionogramme : hyponatriurie car rétention hydrosodée
  • Au niveau sanguin :
Protidémie< 60 g/L
Albuminémie< 30 g/L
Electrophorèse des protéines : diminution de l’albumine, augmentation des α2 globulines, diminution des γ globulines
Bilan sanguin :- Hyperlipidémie mixte de type IIb : hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie
– Diminution de la calcémie et de la sidérémie du fait de l’hypoprotidémie
Bilan d’hémostase : augmentation de la fibrine entrainant une hypercoagubilité avec un risque de thrombose vasculaire
  • Examens déterminant le type de syndrome néphrotique :
– Recherche d’une hématurie micro- ou macroscopique : sa présence indique un SN impur
– Electrophorèse des protéines urinaires : sasélectivité (albumine uniquement) indique un SN pur
– Biopsie rénale : la présence de lésions glomérulaires indique un SN impur
 
VIII] Evolution
  • Syndrome néphrotique pur de l’enfant :
L’efficacité de la corticothérapie est excellente, la biopsie rénale est inutile et il y a rémission en 2 à 4 semaines, établissant un excellent pronostic.
  • Syndrome néphrotique impur de l’adulte :
Il y a parfois une corticorésistance et il faut alors un autre traitement. La biopsie rénale est essentielle au diagnostic et des complications sont à redouter (IRC par exemple).
 
IX] Traitement
A- Mesures hygiéno-diététiques
– Repos strict au lit : la position décubitus favorise la diurèse
– Restriction sodée (500 mg/ jour de sodium, soit 1 à 2 g de sel)
– Contrôle de l’apport hydrique en fonction de la diurèse : pour compenser les pertes
– Apports énergétiques suffisants avec apport protéique normal (0,8 à 1 g/kg/jour + pertes urinaires)
– Apports en vitamines D et en calcium (médicamenteux) surtout lors de la corticothérapie
Il faudra aussi prendre toutes les précautions liées aux risques de la corticothérapie (qui dure au moins 1 mois).
B- Médicaments
– Corticothérapie : Prednisone (Cortancyl) à hauteur de 1 mg/kg/jour en traitement d’attaque pendant 4 semaines puis traitement d’entretien pendant 4 mois et arrêt progressif de la corticothérapie en plusieurs semaines
– Diurétiques : nécessaire à la baisse de la tension artérielle et au traitement des œdèmes
– Anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires : pour limiter la thrombose
– Statines : en cas d’hypercholestérolémie
– IEC : s’il y a hypertension artérielle
– Calcium médical (500 à 100 mg/jour) et métabolite actif de la vitamine D (Dédrogyl)